Инфантильная идиопатическая внутричерепная гипертензия (обсуждение клинического случая)

Критерии диагноза идиопатической внутричерепной гипертензии

Идиопатическая внутричерепная гипертензия у младенцев встречается крайне редко, описано всего 26 случаев. Предположительный диагноз идиопатической внутричерепной гипертензии устанавливается на основе клинической картины заболевания (ежедневные приступы генерализованной головной боли, сопровождающейся тошнотой, зрительные нарушения, пульсирующий звон в ушах), а затем подтверждается при МРТ, которая не выявляет патологических изменений. Если нет противопоказаний, далее проводят люмбальную пункцию (ЛП) с исследованием спинномозговой жидкости (СМЖ). Повышенное начальное ликворное давление и нормальный состав СМЖ предполагают идиопатическую внутричерепную гипертензию. Однако у младенцев невозможно выявить характерные жалобы, поэтому диагностика может быть поздней.

Клинический случай идиопатической внутричерепной гипертензии у младенца

Врачи отделения неотложной помощи Детской больницы Регины Маргариты (Турин, Италия) представляют мальчика в возрасте 8 месяцев, поступившим в стационар с рвотой, плаксивостью, выраженным беспокойством. Перинатальный анамнез, раннее развитие были без особенностей. Семейный анамнез был не отягощен. Со слов мамы, ребенок 4 дня назад упал с кровати, однако каких-либо последствий не отмечали, за медицинской помощью не обращались. При осмотре ребенок был беспокоен, сильно плакал. Лабораторное обследование, УЗИ органов брюшной полости и головы не выявило патологии.

Однако в течение нескольких часов состояние ребенка ухудшилось: появилось выбухание большого родничка, ребенок стал отказываться от еды. Компьютерная томография (КТ) головы и электроэнцефалография (ЭЭГ) соответствовали физиологическим возрастным параметрам. При проведении люмбальной пункции наблюдали, что через 10 с количество капель спинномозговой жидкости, протекающих через иглу, было выше по сравнению с количеством, наблюдаемым обычно, что, согласно ранее опубликованным данным, можно было расценивать как повышенное начальное ликворное давление. Анализ СМЖ выявил незначительное повышение уровня белка и лейкоцитов, нормальный уровень глюкозы, отрицательные окрашивания и посевы по Грамму, а также — отрицательные ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, энтеровирусные и SARS-CoV-2 результаты ПЦР. Сразу после ЛП состояние ребенка значительно улучшилось, появился аппетит. Офтальмологическое обследование выявило бледный и приподнятый диск зрительного нерва с венозным застоем сетчатки.

Через 5 дней после ЛП у ребенка наблюдали увеличение окружности головы на 1,2 см, выбухание переднего родничка. При обследовании офтальмологом диагностирован отек зрительного нерва. Решением мультидисциплинарного консилиума ребенку поставлен диагноз: «идиопатическая внутричерепная гипертензия», и назначены ацетазоламид (10 мг/кг/день) и внутривенно дексаметазон (0,2 мг/кг/день). После начала терапии наступило быстрое выздоровление. Дальнейшие исследования выявили нормальный метаболизм кальция, снижение уровня витамина D 25-OH (21 нг/мл, нормальное значение >30 нг/мл) и повышение уровня витамина А (1,03 мкг/мл, нормальное значение 0,14–0,52 мкг/мл).

Обсуждение клинического случая идиопатической внутричерепной гипертензии (ИВГ) у младенца

Авторы сообщения обращают внимание, что головная боль является ключевым симптомом (ИВГ), проявляется как прогрессирующая лобная боль, усиливающаяся при пробе Вальсальвы и постуральных изменениях. У детей младшего возраста могут проявляться неспецифические симптомы, такие как раздражительность, гипореактивность, анорексия, нарушение сна, запрокидывание головы. Несомненным признаком внутричерепной гипертензии является отек диска зрительного нерва. Ряд авторов считает характерным рентгенологическим признаком турецкое седло с сужением ножки гипофиза. Всем пациентам с ИВГ показана ЛП как с лечебной, так и с диагностической целью.

Авторы считают, что краеугольный камень терапии ИВГ — ацетазоламид, ингибитор карбоангидразы, диуретик со слабо выраженным диуретическим эффектом, который уменьшает продукцию СМЖ; в недавнем исследовании ацетазоламид был эффективен у 76% детей с ИВГ. К побочным эффектам ацетазоламида относят умеренный метаболический ацидоз, утомляемость, дисгевзию и парестезии. По мнению ряда экспертов, течение заболевания сильно варьирует, обычно наблюдается ремиссия после более чем 7 месяцев терапии ацетазоламидом. Отрицательными прогностическими признаками являются нарушение зрения и выраженный отек диска зрительного нерва в дебюте заболевания. Риск рецидива оценивается в 18-20% и чаще встречается в первые 18 месяцев после постановки диагноза.

В заключение авторы подчеркивают, что инфантильный ИВГ является чрезвычайно редким заболеванием, достаточно скудно представленным в литературе. Важно учитывать вероятный диагноз ИВГ у младенцев с необоснованным плачем, рвотой, в состоянии возбуждения, отказывающихся от еды. Ранняя диагностика, своевременное начало приема ацетазоламида и строгое педиатрическое и офтальмологическое наблюдение помогают снизить риск рецидива и сохранить остроту зрения пациента.

Источник:

Del Monte F, Bucchino L, Versace A, Tardivo I, Castagno E, Pieri G, Pilloni G, Felici E, Urbino AF. Infantile idiopathic intracranial hypertension: case report and review of the literature. Ital J Pediatr. 2022 Jan 10; 48(1): 3. doi: 10.1186/s13052-021-01191-5. PMID: 35012609; PMCID: PMC8743694.

Вакцины против SARS-CoV-2: что нового?
Прогерия. Клинический случай
Меню