Диссеминированный энцефаломиелит у детей: что нового?

Этиология и эпидемиология острого диссеминированного энцефаломиелита

Острый диссеминированный энцефаломиелит (acute disseminated encephalomyelitis, ADEM) — иммуноопосредованное воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое обычно поражает детей и молодых людей после инфекции или вакцинации. Однако нет доказательств связи ADEM с конкретной вакциной, и количество случаев поствакцинального ADEM не превышает заболеваемости постинфекционным ADEM. Заболеваемость ADEM оценивается в 0,3–0,6 случая на 100 000 человек в год, средний возраст дебюта составляет от 3,6 до 7 лет. Энцефаломиелит развивается через 2–4 недели после воздействия инфекционного агента.

Патогенез острого диссеминированного энцефаломиелита

ADEM — результат аутоиммунных и воспалительных процессов в ЦНС, вызванных воздействием инфекционного агента (острого инфекционного заболевания или вакцинации) у генетически предрасположенных людей. «Молекулярная мимикрия» между микробными эпитопами и миелиновыми антигенами, такими как основной белок миелина (myelin basic protein, MBP), протеолипидный белок (proteolipid protein, PLP) и гликопротеин олигодендроцитов миелина (myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG), считается наиболее важным механизмом, вызывающим иммуноопосредованное повреждение путем активации гуморальных и клеточных иммунных ответов.

Основные симптомы острого диссеминированного энцефаломиелита

Клиническая картина неоднородна. Обычно у пациентов наблюдаются продромальные симптомы: лихорадка, головная боль, недомогание, тошнота и рвота. Характерны изменения поведения (раздражительность, нервозность) и, при прогрессировании процесса — изменения сознания (вялость, ступор, кома). У пациентов развивается неврологический дефицит, в зависимости от области, вовлеченной в демиелинизирующий процесс. ADEM у детей характеризуется симптомами менингоэнцефалита, включая энцефалопатию, лихорадку, головную боль, тошноту и рвоту. Дети младшего возраста демонстрируют изменения поведения, раздражительность и агрессию. У детей младше 5 лет часто встречаются судороги.

Принципы диагностики и дифференциальный диагноз строго диссеминированного энцефаломиелита

Специфических биологических маркеров, подтверждающих диагноз, до сих пор нет, что является целью дальнейших исследований. При проведении дифференциальной диагностики первоочередной задачей является исключение острой бактериальной или вирусной инфекции ЦНС. До получения результатов серологических проб и ПЦР-тестов пациентов обычно лечат антибиотиками широкого спектра действия и/или противовирусными препаратами.

Для исключения других причин демиелинизации ЦНС, таких как рассеянный склероз, оптический нейромиелит (neuromyelitis optica, NMO) и спектр оптикомиелит-ассоциированных расстройств (neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD) необходимо проведение краниоспинальной магнитно-резонансной томографии (МРТ)*

* Оптический нейромиелит, или оптикомиелит (neuromyelitis optica, NMO, ранее известный как болезнь Девика) и спектр оптикомиелит-ассоциированных расстройств (neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD) представляют собой воспалительные заболевания ЦНС, характеризующиеся тяжелой иммуноопосредованной демиелинизацией и повреждением аксонов, преимущественно поражающие зрительные нервы и спинной мозг. Отличительными признаками NMO являются острые приступы двустороннего или быстропоследовательного неврита зрительного нерва (приводящие к серьезной потере зрения) или поперечного миелита (часто вызывающего слабость конечностей, потерю чувствительности и дисфункцию мочевого пузыря) обычно рецидивирующего течения. Приступы чаще всего происходят в течение нескольких дней с различной степенью восстановления в течение недель или месяцев.

* Токарева Ю. В., Котов А. С., Пантелеева М. В., Бунак М. С. Расстройства из спектра оптиконевромиелита у пациентов детского возраста. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2018; 10(1): 60–64.

Согласно диагностическим критериям ADEM у детей (разработаны Международной группой педиатрического общества рассеянного склероза), характерными признаками при МРТ являются диффузные, плохо разграниченные, большие (> 1–2 см) поражения, вовлекающие преимущественно белое вещество головного мозга.

Подходы к терапии острого диссеминированного энцефаломиелита

В лечении ADEM применяют неспецифическую иммуносупрессивную терапию, включающую кортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез. Терапевтические решения, как правило, принимаются в индивидуальном порядке, так как синдромы, связанные с MOG, имеют широкую фенотипическую изменчивость.

Прогноз для пациентов с острым диссеминированным энцефаломиелитом

Заболевание обычно имеет благоприятный прогноз с полным выздоровлением. Однако следует отметить, что ADEM, ассоциированный с краснухой и ветряной оспой, протекает тяжелее и с худшими исходами.

В заключение авторы обзора обращают внимание, что у детей до 5 лет возможны неврологические осложнения. К наиболее частым последствиям относятся когнитивные нарушения, эпилепсия, зрительные и двигательные нарушения (слабость, спазмы, атаксия), проблемы с речью. В этих случаях важно начать программу ранней реабилитации, чтобы обеспечить полноценное развитие ребенка.

Источник: Massa S., Fracchiolla A., Neglia C., Argentiero A., Esposito S. Update on Acute Disseminated Encephalomyelitis in Children and Adolescents. Children (Basel). 2021 Apr 6; 8(4): 280. doi: 10.3390/children8040280. PMID: 33917395; PMCID: PMC8067441.

Взаимосвязь тревожности с бессонницей у подростков
Синдром внезапной смерти младенцев в РФ
Меню