Диссеминированный лимфангиоматоз. Клинический случай

Лимфангиоматоз, как вариант ангиодисплазии

Ангиодисплазии (сосудистые мальформации, врожденные пороки развития сосудов) являются результатом нарушения формирования сосудов в эмбриогенезе. относится к редким доброкачественным аномалиям лимфатических сосудов со сложной формой поражения. Диффузный лимфангиоматоз является мультисистемным заболеванием, для которого характерна диффузная пролиферация лимфатических сосудов, прежде всего у детей и подростков до 20 лет; относится к редким доброкачественным аномалиям лимфатических сосудов со сложной формой поражения.

Методы диагностики у пациента с лимфангиоматозом

Специалисты Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета представляют пациента с диффузным прогрессирующим лимфангиоматозом, сопровождающимся поражением мягких тканей правой нижней конечности, таза и спины, деструкцией правой бедренной кости и позвоночника, и кистозной трансформацией селезенки.

При первом обращении, в 2015 г, при визуальном осмотре у пациента было выявлено увеличение объема правого бедра на 5 см. По передней и внутренней поверхности бедра определялась диффузно уплотненная подкожная клетчатка без образования капсулы. В паховой области пальпировалось уплотнение мягких тканей. В этой же области отмечалась группа лимфатических узлов размерами 1,4×0,43 см. При УЗИ в подкожно-жировой клетчатке правого бедра и паховой области были визуализированы участки и лимфатические узлы с гиперэхогенными изменениями без деструкции.

При сцинтиграфии костей скелета патологии не было выявлено. Во время ревизии мягких тканей в области паховой складки были взяты образцы тканей. В ходе операции отмечали уплотнение клетчатки, фасции, подлежащих мышц; белесоватый цвет тканей. В тканях были видны кисты с прозрачным содержимым. Патогистологически определили фиброз, мелкие лимфогистиоцитарные инфильтраты и очаговую умеренную сосудистую пролиферацию.

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с внутривенным контрастированием выявила изменения структуры селезенки с наличием мелких кист; отек правых поясничной, подвздошной, средней ягодичной мышц.

По данным МРТ поясничного отдела позвоночника и брюшной полости в 2015 г отмечали изменения сигнала от тел позвонков. При динамическом наблюдении, в 2019 г, на МРТ были выявлены изменения в телах всех поясничных и крестцовых позвонков, которые проявлялись в виде отека костного мозга.

Магнитно-резонансная лимфография — основной метод диагностики лимфангиоматоза

Для исследования состояния лимфатических сосудов пациенту провели магнитно-резонансную (МР) лимфографию всей нижней конечности. Нарушений лимфодинамики магистральных лимфоколлекторов не выявили.

Авторы обращают внимание, что основным диагностическим признаком в данном клиническом случае было выраженное капиллярное поражение на всех уровнях (в подкожно-жировой клетчатке, мышцах, в костной ткани) на фоне отсутствия поражения магистральных лимфатических сосудов. Так как пациент не был полностью обследован на доклиническом этапе, сложно предположить, какой именно признак аномалии развития лимфатической системы был первичным: изменение мягких тканей или все же внутренних органов.

В заключение, авторы подчеркивают, что наиболее эффективным методом на всех этапах как при первичной диагностике, так и при динамическом наблюдении, была МР-лимфография с контрастированием. Несмотря на то, что рентгеновская компьютерная томография позволила исключить возможные опухоли других локализаций, этот метод не обладает достаточной дифференцировкой мягких структур, что вызывает сложности в трактовке полученных результатов.

Действительно, МР-лимфография имеет большое диагностическое значение в обследовании пациентов с поражением лимфатической системы. Использование определенных импульсных последовательностей в оценке отеков мягких тканей и костных структур, интерстициальное контрастирование и дальнейшее динамическое наблюдение в заданные временные интервалы позволяет оценить органические и функциональные изменения в лимфатических сосудах и лимфатических узлах.

Источник: Малеков Д.А., Поздняков А.В., Сотникова Е.А и соавт. Диссеминированный лимфангиоматоз. Клинический случай. Визуализация в медицине. 2021; 1 (1): 41-50

Синдром внезапной смерти младенцев в РФ
Очевидные и неочевидные пути сенсибилизации при пищевой аллергии и атопическом дерматите у детей
Меню