Артериит Такаясу у детей

Особенности неспецифического аортоартериита у детей

Артериит Такаясу (АТ), или неспецифический аортоартериит, — системный васкулит, характеризующийся прогрессирующим гранулематозным воспалением, преимущественно в стенке крупных артерий, таких как аорта, ее ветви, коронарные и легочные артерии. Клиническая картина АТ у детей отличается от таковой у взрослых: заболевание длительно течет бессимптомно, носит более агрессивный характер, чаще поражает брюшную аорту и почечные артерии, что приводит к развитию вазоренальной АГ и более высокой смертности. Системные реакции у детей наиболее часто представлены недомоганием, лихорадкой и потерей массы тела. Местные симптомы зависят от локализации пораженного сосуда и кровоснабжаемого им органа.

Материалы и методы исследования демографических показателей, клинических проявлений и особенностей течения АТ у детей

На базе Университетской детской клинической больницы им. И. М. Сеченова провели ретроспективное нерандомизированное исследование детей с достоверным диагнозом АТ, находившихся на стационарном лечении в отделении детской ревматологии № 1. В исследование включили 51 ребенка в возрасте от 8 месяцев до 17 лет с достоверным диагнозом АТ. Анализ клинико-лабораторных провели у 40 пациентов в связи с частичной утратой архивных данных. Он включал оценку клинических проявлений, лабораторных показателей и данных инструментальных исследований (ультразвукового дуплексного сканирования сосудов с цветным дуплексным картированием (УЗДС с ЦДК), компьютерной ангиографии (КТ-ангио), классической ангиографии. У 40 больных определяли модифицированный индекс активности Indian Takayasu Activity Score (ITAS.A), который включает в себя, помимо оценки по 6 системам органов, еще и лабораторную активность.

Результаты исследования демографических показателей, клинических проявлений и особенностей течения АТ у детей

Согласно результатам исследования, в возрастной группе до 7 лет значимые гендерные различия отсутствовали (соотношение мальчиков и девочек — 1:1,25 против 1:7,4 в группе старше 7 лет), при этом средняя длительность АТ до диагноза в этой группе была выше, чем у детей старше 7 лет (29,33 ± 28,66 мес. и 14,86 ± 11,95 мес. соответственно).

Тип АТ определяли согласно ангиографической классификации 1996 года: 1-й тип — поражение только ветвей дуги аорты (брахиоцефальный ствол, сонные и подключичные артерии с обеих сторон), тип 2а — дуга аорты и ее ветви, тип 2б — дуга аорты, ее ветви и нисходящая грудная аорта, 3-й тип — нисходящая грудная и брюшная аорты, 4-й тип — только брюшная аорта и ее ветви, 5-й тип — тотальное поражение аорты. Самыми частыми были 5-й (70,6%), 4-й (11,8%) и 1-й типы (7,9%) АТ.

На момент верификации диагноза из системных симптомов наиболее часто встречались недомогание (90%) и лихорадка (67,5%), а среди локальных — сосудистые боли (37,5%), перемежающаяся слабость в конечностях (35%), отсутствие/ослабление пульса (35%).

Средняя длительность АТ до верификации диагноза у 12 (30%) пациентов с артериальной гипертензией была выше, чем в общей группе (26 ± 11,67 мес.), и 9 детям из 12 потребовалось оперативное лечение.

УЗДС с ЦДК стало первым методом визуализации у всех 40 больных АТ, впоследствии оно дополнено КТ-ангио у 30 и ангиографией у 10 детей. Наиболее часто были поражены общие сонные артерии слева (65%), брюшная аорта (52,5%) и подключичная артерия слева (50%). На момент подтверждения диагноза медиана СОЭ составила 48 мм/ч (min 28, max 74), медиана уровня СРБ — 33,5 мг/л (min 4, max 200), у 80% детей отмечались анемия и лейкоцитоз, у 42,5% — тромбоцитоз, медиана индекса активности ITAS.A составила 12,5 (min 7, max 20). Всем пациентам после подтверждения диагноза АТ назначена базисная терапия: глюкокортикоиды в стартовой дозе 0,89 ± 0,16 мг/кг/сут. по преднизолону в сочетании с метотрексатом у 33, с циклофосфамидом — у 7 пациентов. В связи с высокой воспалительной активностью 13 (32,5%) больным проводилась внутривенная пульс-терапия метилпреднизолоном.

Выводы на основании результатов исследования демографических показателей, клинических проявлений и особенностей течения АТ у детей

Авторы обращают внимание, что результаты исследования свидетельствуют о необходимости дальнейшего изучения особенностей клинической картины в дебюте заболевания у детей с артериитом Такаясу, в том числе для повышения настороженности у врачей первого звена. С учетом неспецифичности системных проявлений АТ у длительно лихорадящих детей без видимого очага инфекции необходимо особое внимание уделять физикальным методам обследования: пальпации пульса на всех доступных артериях, измерению АД на руках и ногах, аускультации доступных сосудов.

Источник:

Подзолкова В. А., Лыскина Г. А., Шпитонкова О. В., Костина Ю. О. Артериит Такаясу у детей: особенности клинического течения в дебюте болезни. Доктор.Ру. 2022; 21(3): 2–33. DOI: 10.31550/1727-2378-2022-21-3-28-33.

Дефицит XII фактора у детей: коагулопатия или лабораторная находка?
Возможно ли сочетание синдромов Марфана и Стиклера у одного пациента?
Меню